Не пропусти
Главная » Для вас » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЭкстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.



Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.



Классификация эписпадии несколько сложнее.

По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.



у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки



Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.

В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.



Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологиивыделяется моча.



Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.

При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.



Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.



Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.



Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииЖелательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.

По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.



После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.



Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.



Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологииорганов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

САМЫЕ ЧИТАЕМЫЕ:

Гипервитаминоз D
Гипервитаминоз...
Гепатит C
Гепатит C Гепа...
Токсокароз
Токсокароз Оп...
Фмилоидоз тонкой кишки
Фмилоидоз тонк...
Дизентерия
Дизентерия Опр...
Карцинноидные (фогирофильные, хромаффинные) опухоли
Карцинноидные ...
Как научиться любить самого себя: рекомендации психолога
Гармония – вот,...
21 идея для женского бизнеса на дому
Домашний бизнес...
15 важных бизнес-законов
Вы никогда не с...
Как правильно заполнить графу о ключевых навыках в резюме?
То, что нанимат...
Офлоксацин: исчерпывающая инструкция по применению и реальные отзывы
Международное н...
Заболевания почек – обратите внимание на симптомы
Почки человека ...
Гломерулонефрит: симптомы и лечение заболевания
Пренебрежительн...
Интерстициальный нефрит – что это за болезнь
Интерстициальны...
Что выпить от похмелья: список домашних средств
Накануне прошел...
Алопеция у мужчин: виды, причины, симптомы и лечение
Наверняка мужчи...
Частое мочеиспускание у мужчин без боли: причины, диагностика и лечение
Частое мочеиспу...
Признаки СПИДа у мужчины: какие возникают первыми
СПИД, первые пр...
Болит низ живота у мужчин: причины и что делать
Боли внизу живо...
ДГПЖ (доброкачественная гиперплазия предстательной железы): что это такое
Доброкачественн...
Зеленый горошек – состав, калорийность, польза и вред
Горох (семейст...
Нехватка сна приводит к почечным патологиям
Сколько врачи,...
Ятрофобия (боязнь врачей) причины, симптомы, лечение
Некоторые слыша...
Как избавиться от комплексов?
Комплексы предс...

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Нижнее белье для страдающих недержанием мочи создали в Новой Зеландии

Статистика утверждает, что во всем мире более 200 миллионов мужчин страдают от недержания мочи. Чаще всего, недержание мочи не является самостоятельной болезнью, а симптомом другого ...

Чем может навредить зависть?

Чувство зависти никому еще не принесло счастье. Некоторые его считают благом, а на самом деле – это проклятие. Каждый знает, что все негативные чувства разрушают ...

MUST-READ. Подборка лучших книг по самосовершенствованию

В наш век информационных технологий, когда пытливость ума и стремление к духовному развитию практически проиграли бесцельному времяпровождению за компьютерными играми и телевизором, бессмысленному серфингу по ...

Канал Uro. TV предлагает к просмотру видеоматериалы по современной урологии

Uro.TV – это канал об урологии, бессменный лидер в данной области. Команда канала ежедневно поставляет новости об урологической медицине, записи конференций, конгрессов, лекций и даже ...

Спермоботы помогут зачать ребенка

Изобретенные немецкими биологами и инженерами «моторчики» являются мини-спиралями из полимерного композита, покрытого металлическим слоем, по размеру больше хвоста спермия, но меньше головной части. Двигательная активность ...

Когда секс и измена может сломать жизнь человеку?

Секс, казалось бы, простое слово из четырех букв, а сколько разных эмоций он вызывает у каждого человека. У кого-то положительные, радостные, а у некоторых, наоборот, ...

Хирурги Перми овладели уникальными навыками

Использование лапароскопических техник в урологии является показателем самой высокой квалификации хирургического мастерства, поскольку почки, мочевик и прочие внутренние органы половой и мочевой систем человеческого организма ...

Сергей Брин – создатель Гугл и история его успеха

Сегодня практически каждому пользователю интернета известен Google. Основатель её, Сергей Брин, еврей по национальности, давно задумывался о необходимости открытия подобного рода. Биография его – яркий ...

Что такое дистопия почки и в чем опасность аномалии?

Существует множество аномалий развития мочеполовой системы. Все они формируются в период эмбрионального развития. Одной из них является дистопия одной, или обеих почек. Эта патология довольно ...

Электронные сигареты повышают риск мужского бесплодия

Употребление электронных сигарет способно вызывать развитие нарушений фертильности у мужчин, уверены гонконгские исследователи. По мнению азиатских ученых, к 2016 году осуществивших не одну серию опытов ...

Сайт обо всем

Пара чашек кофе защитит от онкологии простаты

Шанхайские исследователи провели широкомасштабный эксперимент, чтобы выяснить влияние кофе на здоровье мужчин. Как выяснилось, всего пара порций стимулирующего напитка в сутки способны уберечь мужчину от ...

Цель стать успешным и богатым. Список полезных рецептов

Богатство – понятие эфемерное и субъективное. Как стать успешным и богатым человеком? А как вы представляете себе конечный итог? Чтобы совершить самый первый, маленький шажочек ...

Что делать, если вас не замечают?

Каждый человек нуждается во внимание. Очень обидно, когда тебя игнорируют дома, в карьере, вообще не проявляют интерес как к личности. Все заканчивается сниженной самооценкой, чувством ...

Почечная недостаточность: симптомы и эффективное лечение

Почечной недостаточностью именуют такое состояние организма, при котором абсолютно или частично теряется возможность почек продуцировать и выделять урину. Из-за этого появляются необратимые изменения всех видов ...

Ученые рассказали, какие соки полезны для мужского здоровья

Ученые определили, что лицам мужского пола соки лучше всего потреблять свежевыжатыми (фреш), принимая их внутрь за час до основной пищи, чтобы усвоение всего комплекса полезных ...

Сексуальная анорексия, что это такое?

Все чаще отказываетесь от секса и не знаете причину? Может вы просто устали или секс вас вообще перестал привлекать? Сексологи в таких ситуациях говорят о ...

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru